Obična promenljiva imunodeficijencija

Obična promenljiva imunoDeficijencija (OPID) je poremećaj koji karakteriše nizak nivo serumskih imunoglobulina (antitela) i pove ćana sklonost ka infekcijama. U većini slu čajeva genetski uzrok niskog nivoa serumskih imunoglobulina nije poznat. To je relativno laka forma imunodeficijencije, pa otuda u imenu ”obična”. Obzirom da stepen i vrsta serumskih imunoglobulina koji nedostaju varira od pacijenta do pacijenta, otuda u nazivu “promenljiva”.

Kod nekih pacijenata sniženi su IgG i IgA, kod drugih su snižena tri glavna imunoglobulina (IgG, IgM, IgA). Klinički znaci i simptomi takođe variraju od ozbljnih do srednje ozbiljnih. Česte i neuobičajene infekcije prvi put se mogu javiti u ranom uzrastu, u adolescenciji ili u zrelom dobu. Kod većine pacijenata dijagnoza se ne uspostavi sve do treće, četvrte dekade života. Kod svega 20% pacijenata poremećaj se dijagnostikuje do 16. godine života.

Zahvaljujući realtivno kasnom ispoljavanju simptoma i postavljanju dijagnoze, ovaj oblik imunodeficita se još naziva “stečena” agamaglobulinemija, agamaglobulinemija “zrelog doba”, ili “zakasnela” hipogamaglobulinemija. Termin “stečena imunodeficijencija” danas se koristi za sindrom koji izaziva HIV/AIDS virus i ne bi trebalo da se koristi za osobe kod kojih postoji Obična Promenljiva Imunodeficijencija (OPID/CVID), jer se radi o potpuno različitim poremećajima.

Uzroci OPID(CVID) su uglavnom nepoznati, mada najnovije studije ukazuju na uključenost male grupe gena (kod nekih pacijenata). Istraživanja u posldnjih nekoliko decenija ukazuju na širok spektar abnormalnosti limfocita u imunom sistemu pacijenta sa OPID/CVID):

  • mnogi imaju normalan broj B-limfocita, ali oni ne uspevaju da sazru u plazma ćelije sposobne da proizvedu različite vrste imunoglobulina i antitela.
  • kod drugih pacijenata se javlja smanjenje funkcije ili nedostatak T helper limfocita – neophodnih za potpuni imuni odgovor organizma pomoću antitela.
  • treća grupa pacijenata ima povećan broj citotoksičnih T limfocita (cytotoxic T-lymphocytes), a uloga ovih ćelija u bolesti još uvek je nejasna.

 

 

Ceo tekst možete preuzeti klikom na ikonu


 

Logo colour-2013-strapline

 

 

IPOPI Logo With Tag 5

 

Lečenje PIDa

Najpre pažljivo doziranim odgovarajućim antibioticima za česte ponovljene infekcije gornjih i donjih disajnih puteva čime se bitno popravlja kvalitet života pacijenta i porodice.

Opširnije

 

JM Logo With Tag veci

Jeffrey Modell Foundation

Šta je PID?

Primarne imunodeficijencije su grupa poremećaja u radu našeg imunog sistema koji nastaju kada delovi imunog sistema (pre svega neke ćelije i proteini) ne funkcionišu kako treba.

IPOPI                    

Uzroci

PID su uzrokovane naslednim ili genetskim poremećajima imunog sistema, sa njim se dete rađa, a bolest se može manifestovati odmah po rođenju ili kasnije tokom života.

  esid               ingid                JM Logo With Tag