X-vezana Agamaglobulinemija
Osnovni poremećaj kod X-vezane Agamaglobulinemije je nemogućnost prekursora/prete ča B-limfocita da sazru prvo u B-limfocite, a na kraju procesa u ćelije krvne plazme. Zbog nedostatka ovih ćelija, odgovornih za proizvodnju imunoglobulina, kod pacijenata sa XVA(XLA) se javlja težak i ozbiljan nedostatak imunoglobulina u krvi.
X-Vezanu Agamaglobulinemiju XVA (X-Linked Aglobulimaenia /XLA) prvi put je opisao dr. Ogden Bruton, 1952. godine. Ova bolest, koju nazivaju još i Brutonova Agamaglobulinemija ili Kongenitalna/Urođena Agamaglobulinemija, jedna je od prvih identifikovanih bolesti iz grupe imunodeficijencija. XVA(XLA) je nasledno obolenje koje se ogleda u tome što organizam nema sposobnost da stvara antitela, proteine koji proizvode gamaglobulin ili imunoglobulinsku frakciju krvne plazme.
Kako funkcioniše odbrambeni/imuni sistem kod zdrave osobe/zdravog organizma?
Antitela su sastavni deo odbrambenog mehanizma, kojim se organizam brani od određenih mikroorganizama (bakterija, virusa, gljivica). Antitela imaju veoma važnu ulogu pri oporavku posle infekcije i u zaštiti organizma od dobijanja iste infekcije više puta.
Postoje antitela koja su dizajnirana tako da se specifično kombinuju sa tačno određenim mikroorganizmom – nešto kao ključ i brava. Kada mikroorganizam kao što je bakterija, dospe na mucus/površinu ćelijske membrane ili prodre u telo ćelije, molekuli antitela, specifičnog ili odgovarajućeg za konkretni mikroorganizam, prilepe se za površinu mikroorganizma. Tako „prilepljeno“ antitelo, smešteno na površinu mikroorganizma, može izazvati jedan ili više efekata korisnih za organizam pacijenta (domaćina). Na primer, obzirom da neki mikroorganizmi (antigeni) pre nego što izazovu infekciju moraju da se vežu/zalepe za ćeliju-domaćina, organizam koji ima normalno razvijena antitela, poslaće svoja antitela na mesto moguće infekcije i ona će sprečiti mikroorganizam (antigen) da napadne/da se “zalepi” za ćeliju-domaćina.
Kada se veže za površinu mikroorganizma, antitelo aktivira druge sisteme odbrane organizma: na primer, aktivira grupe krvnih proteina, koji se zove serum complementi, a oni mogu direktno da ubiju bakteriju ili virus (tj. Antigen). Osim toga, bakterija kojom upravlja prilepljeno antitelo, lakši je plen za bele krvne ćelije (fagocite), koje ih prvo usisaju, a zatim i ubiju. Sve ove akcije, u zdravom organizmu, sprečavaju invaziju mikroorganizama (antigena) na tkiva u kojima mogu izazvati ozbiljne infekcije.Bazični nedostatak kod XVA(XLA) pacijenta je nesposobnost njegovog organizma da proizvodi antitela.
Ceo tekst možete preuzeti klikom na ikonu
Lečenje PIDa
Najpre pažljivo doziranim odgovarajućim antibioticima za česte ponovljene infekcije gornjih i donjih disajnih puteva čime se bitno popravlja kvalitet života pacijenta i porodice.
