Osnovne informacije o PID

Brošure o 6 Primarnih/urođenih Imunodeficijencija

Zahvaljujući velikodušnoj donaciji kompanije CSL Behring I velikoj podršci Fondacije za Imuno deficijenciju (IDF) iz SAD IPOPI je uspeo da kreira brošure u kojima su opisani osnovni oblici (grupe) 6 različitih Imunodeficijencija:

• X vezana agamaglobulinemija (XLA-X-Linked Agammaglobulinemia)
• Hronična granulomatozna bolest (CGD-Chronic Granulomatous Disease)
• Sindrom povišenog IgM-a (Hyper IgM Syndrome)
• Teška kombinovana imunodeficijencija (SCID-Severe Combined Immunodeficiency)
• Viskot Oldrič sindrom (WAS-Wiscott Aldrich Syndrome)
• Česta promenljiva imunodeficijencija (CVID-Common Variable Immunodeficiency).

Ovo je prva grupa informacija koju IPOPI želi da raširi u javosti širom sveta, na što više jezika i sa što više različitih prikaza PID.

Tekstovi su kreirani na bazi Priručnika za porodice o Primarnim imunodeficijencijama, četvrto izdanja, IDF, SAD.

Lista primarnih/urođenih imunodeficijencija

Svetska zdravstvena organizacija (WHO) prepoznaje oko 100 oblika primarnih imunodefixijencija, uključujući X vezanu agamaglobulinemiju (brutonova bolest), Čestu promenljivu imunodeficijenciju, (koju još zovu Hipogamaglobulinemija), Selektivni nedostatag IgA i tešku kombinovanu imunodeficijenciju (koju još zovu “bolest dečaka u staklenom zvonu”).

Neki od ovih poremećaja, kao na primer Selektivni nedostatak IgA mogu biti veoma česte 1:500 do 1:1000). Ostale mogu biti čak veoma retke i mogu se javiti kod jedne u million osoba. Ukoliko se neleče adekvatno javljaju se česte infekcije koje ponekad mogu biti životno ugrožavajuće i mogu voditi u ozbiljno slabljenje organizma i smanjenje opštih sposobnosti.

Zahvaljujući sve boljem poznavanju PID I sve efikasnijem lečenju, mnogi pacijenti danas preživljavaju I žive gotovo normalnim životom. Mnoge osobe sa PID ostaju celoga živona na određenim terapijama I tretmanima kao što su imunoglobulinske infurije, agresivne antibiotske terapije, transplantacija kostne srži I sl.

Do sada je identifikovano 5 klasa bolesti koje nastaju kao posledica primarne imunodeficijencije:

1. Poremećaj funkcije B-ćelija (B-limfocita) (npr. X-vezana agamaglobulinemija, Česta promenljiva imunodeficijencija I Selektivni poremećaj IgA);
2. Kombinovani poremećaj funkcije T i B limfocita (npr. Teška kombinovana imunodeficijencija-SCID, Sindrom Viskot Oldrič, Ataksija Telangiektazija, the DiĐorđo sindrom I Hronična mukozna kandidijaza),
3. Poremećaj funkcije fagocita (npr. Hronična granulomatozna bolest)
4. Poremećaj funkcije komplemenata (npr. Nedostatak faktora C2 i C3).
5. Često ponavljane groznice i upale.

Sekundarne/stečene imunodeficijencije nastaju kao posledica okruženja, nekih terapija itd. Primer je SIDA (AIDS), koju izaziva HIV virus. Druge imunodeficijencije mogu nastati kao posledica carcinoma, ozbiljnih poremećaja ishrane, izgoretina po telu, infekcija, izloženosti radijaciji ili nakon transplantacije organa

Lista PID

(ovo nije iscrpna lista, ali ukazuje na osnovne kategorije):

Primena bezbedne terapije imunoglobulina

Jako je važno da se Primarne imunodeficijiencije u zajednici prepoznaju kao važno pitanje u oblasti javnog zdravlja. Na taj način se povećava svest javnosti o uzrocima bolesti/poremećaja imuniteta. Zahvaljujući tome može se očekivati da će zajednica planirati suštinsko lečenje ovih poremećaja a ne samo tretiranje njihovih simptoma. Preventivni pristup lečenju I tretiranju primarnih imunodeficijencija (redovna imunoglobulinska terapija u propisanim dozama, bezbednim proizvodima) doprineće da zajednica I zdravstveni sistem, dugoroćno posmatrano, ostvari značajne uštede.

Danas su osobama sa PID u većini zemalja dostupne različite forme terapije. Većina PID se leči proiozvodima koji se dobijaju iz krven plazme – posebno imunoglobuliniskim infuzijama ili C1 inhibitorima. Ove terapije ne leče hronični poremećaj imuniteta niti mogu da nadoknade oštećenja organizma koja su nastala kao posledica zakasnele dijagnostike.

U prošlosti tržište imunoglobulina se suočavalo sa mnogim problemima. Dolaizlo je do prenošenja hepatitisa C, HIV-a (proizvodima za lečenje Hemofilije), ali ih nije bilo u skorašnjoj istoriji, zahvaljujući višestrukoj kontroli uzoraka krvi I plazme u procesu proizvodnje.

Ova eliminacija patogena iz imunoglobulina bazirana je na tri važeća principa:

1. Frakcionacija,
2. Inaktivacija i
3. Eliminacija (nanofiltracijom)

Ipak, tržište imunoglobulina je i dalje nestabilno. Taeško se uspostavlja balans između potreba za proizvodima i količine obezbeđene sirovine (krvi i plazme od davalaca), pa je potencijalna nestašica česta pretnja za sve pacijente koji primaju imunoglobuline..

Iako je cena za prozvode iz krvi i plazme veoma visoka, bezbedan proizvod je najvažniji jer je sigurnost pacijenata na prvom mestu, što je u interesu cele zdravstvene javnosti. I regulatori i proizvođači su postavili visoke standard bezbednosti proizvoda iz krvi i plazme.

Proizvođačima derivate iz krvi I plazme može se čestitati uzimajući u obzir činjenicu da je to jedina oblast farmakoindustrije čija proizvodnja počiva na ljudskom telu kao izvoru sirovine – nasuprot mnogim proizvođačima čija se proizvodnja zasniva na ne – humanism, hemijskim supstancama.

Putovanje sa PIDObzirom da Srbija nije član EU, osobe sa PID nemaju zdravstveno osiguranje koje omogućava da imunoglobulinski terapiju primaju u drugim državama u okviru EU. Isto važi I za sve druge zemlje u svetu. Međunarodno putno osiguranje, takođe, ne pokriva ovaj vid terapije, već se odnosi samo na iznenandna stanja i bolsti koja se neplanirano jave tokom putovanja. Putno osiguranje se ne odnosi na hronične bolesti koje su postojale pre nego što je putnik krenuo na put. Zato je za osobu sa PID važno da ima svest o tome da može biti izložena komplikacijama ukoliko se razboli tokom putovanja I ukoliko je za lečenje potrebna dodatna terapija Imunoglobulinima. Najvažnije je da osoba sa PID uz sebe ima nalaz I kratak opis bolesti lekara specijaliste/imunologa, napisan na engleskom jeziku, kako bi lekari u drugim zemljama imali validan uvid u zdravstveno stanje osobe I uzeli ga u obzir prilikom određivanja medicinske intervencije ili nekog vida terapije. Takođe je važno znati da se imunoglobulini ne mogu prenositi u prtljagu bez prateće dokumentacije.