Osobe sa Selektivnim nedostatkom IgA pate od nedostatka imunoglobulina A, ali obično imaju normalne vrednosti drugih imunoglobulina. Mnogi ljudi koji su zahvaćeni ovim poremećajem nemaju znake bolesti. Kod nekih drugih, ipak, mogu se razviti značajni klinički problemi. Se-lektivni nedostatak IgA relativ-no je čest kod stanovnika Kavkaza.

Selektivni nedostatak IgA pred­ stavlja potpuno odsustvo IgA vrste imunoglobulina u krvi i sekretima. Postoji 5 tipova (klasa) imunoglobu­ lina, tj. antitela, u krvi: IgG, IgA, IgM, IgD i IgE. Najzastupljeniji u krvi su imunoglobulini tipa G (IgG), za­ tim M (IgM) i A (IgA). Imunoglobulin tipa D (IgD) je prisutan u mnogo manjoj količini, a imunoglobulin tipa E (IgE) je prisutan u krvi svega nekoli­ ko minuta.

Od svih ovih klasa imunoglobu­ lina, prevashodno nas od infekcije štite IgG i IgM. Takođe je važno na­ pomenuti da je telo zaštićeno od štetnih uticaja iz okruženja preko površina koje su tim uticajima iz­ ložene. To su pre svega mukozne površine: usta, uši, sinusi i nos, grlo, respiratorni putevi (bez pluća), gastrointestinalni trakt, oči i genitalije. Ukoliko bi se sve naše mukozne površine raširile u jednu ravan mogle bi pokriti povr­ šinu veličine jednog ili jednog i po teniskog terena, tako da je značaj IgA antitela u zaštiti naših mukoznih površina izuzetno veliki. Naša an­ titela ili imunoglobulini tipa A (IgA) transportuju se do mukoznih površina pomoću sekreta. Oni igraju ključnu ulogu u zaštiti ovih povr­ šina od infekcije, mada se i drugi imunoglobulini mogu pronaći u se­kretima, doduše u mnogo manjoj koli­ čini nego IgA. Zbog toga je IgA poznat i kao sekretorno antitelo.

 

IgA ima neke specifične hemijske karakteristike. U sekretima je prisu­ tan u obiku dva molekula vezana za komponentu koja se zove „J lanac“ (J od joining/udruživanje). Da bi se ova antitela izlučila, moraju biti veza­ na za još jedan molekul nazvan “se­ kretorni deo” (secretory piece). Dakle, IgA antitelo koje štiti naše mukozne površine sastoji se zapravo od dva IgA molekula udružena sa J lancem i vezana za sekretorni deo.

Iako osobe sa Selektivnim nedo­ statkom IgA ne proizvode IgA antite­ la, oni proizvode sve druge klase imunoglobulina. Takođe, funkcija njihovih T-limfocita, fagocitnih ćelija i sistema komplementa je nor­ malna. Zbog toga je ovaj poremećaj do­ bio naziv Selektivni nedostatak IgA.

 

Uzroci selektivnog nedostatkom IgA su nepoznati. Najverovatnije postoji čitav niz uzroka i oni mogu varirati od osobe do osobe.

Nizak nivo serumskog IgA (u krvi) ili potpuno odsustvo serumskog IgA veoma je česta pojava. Takođe, većina ljudi sa niskim nivoom IgA nema vidljive znake bolesti . Ipak, neki ljudi sa niskim nivoom serum­ skih IgA imaju kliničku sliku veoma sličnu kliničkoj slici osoba sa Op­ štom promenljivom imunodefici­ jencijom.