Sindrom povišenog IgM
Sindrom povišenog IgM (Hyper IgM Syndrome) karakteriše nemogućnost imunog sistema u organizmu pacijenta da u vreme odbrane od različitih mikroorganizama koji ga napadaju, preusmeri proizvodnju antitela (tj. imunoglobulina) sa imunoglobulina M (IgM) na imunoglobuline G, A ili E (IgG, IgA,IgE). Kao rezultat, javlja se smanjena koncentracija IgG i IgA i normalna ili povećana koncentracija IgM u organizmu ovih pacijenata. Brojni genetski faktori mogu uzrokovati pojavu Sindroma povišenog IgM (Hyper IgM Syndrome). Najčešći oblik ovog sindroma je naslednog karaktera, prenosi se preko X hromozoma i pogađa samo dečake. Ostali oblici se nasleđuju uglavnom autozomalnim odstupanjem (autozomal recessive), a pogađaju i dečake i devojčice.
Kod pacijenata sa Sindromom povišenog IgM, B limfociti ( celije - prenosnici antitela do mesta infekcije) mogu i sami da proizvode antitela tipa IgM, ali uz određenu pomoć T limfocita (ove ćelije uništavaju mikroorganizam/antigen-izazivač infekcije, pa ih još zovu „čelije ubice“); pomoć je potrebna upravo prilikom preusmeravanja proizvodnje antitela sa IgM na IgG, IgA ili IgE. Kada ovaj mehanizam ne funkcioniše javlja se
Sindrom povišenog IgM sa mnoštvom različitih genetskih defekata koji pogađaju interakciju između T i B limfocita. Najčešća forma Hyper IgM sindroma (Hyper IgMS) odlikuje se poremećajem ili potpunim nedostatkom određenog proteina koji se nalazi na površini aktiviranog T limfocita. Taj protein se zove “CD40 ligand” i on se zapravo vezuje za protein na površini B limfocita koji se takođe zove CD40. Ligand CD40 nastaje pod uticajem gena koji se nalazi na X hromozomu. Kod pacijenata sa Sindromom povišenog IgM (Hyper IgMS) ovaj gen je oštećen, zbog čega se ova primarna imunodeficijencija nasleđuje recesivno kao X vezana i obično se može ispoljiti samo kod dečaka. Usled nedostatka CD40 liganda, T limfociti kod ovih pacijenata, nisu u mogućnosti da utiču na B limfocite da preusmere proizvodnju antitiela sa IgM na IgG, IgA ili IgE. Takođe, ligand CD40 je važan i za druge funkcije T limfocita, tako da pacijenti sa X vezanim sindromom povišenog IgM (X-HIM) imaju poremećaje i nekih drugih (npr. Zaštitnih) funkcija T limfocita.
Ceo tekst možete preuzeti klikom na ikonu
Lečenje PIDa
Najpre pažljivo doziranim odgovarajućim antibioticima za česte ponovljene infekcije gornjih i donjih disajnih puteva čime se bitno popravlja kvalitet života pacijenta i porodice.
