Sindrom Povišenog IgE (SPIE/ HIES) je kompleksni urođeni poreme­ ćaj funkcije imunog sistema ili pri­ marno imunodeficijentni poremećaj, koga karakteriše ceo spektar abnor­ malnosti imunog sistema, kostiju, ve­ zivnih tkiva i zuba. Uzrok SPIE/HIESa je nepoznat. Ovaj poremećaj je poznat i pod nazivom Jovov Sindrom ili ``Job Syndrome``, zbog toga što se na koži javljaju gnojni čirevi, što je glavna karakteristika a podseća na biblijski lik Jov-a koga je Đavo obuzeo „bolnim čirevima od vrhova prstiju do krune na glavi“. Sindrom Povišenog Imunoglobulina E je od početka opisan kao trijadna klinička slika koja uključuje: potkož­ ne čireve, epizode komplikovane pneumonije i vrlo visok nivo IgE.

 

 

Davis, Schaller i Wedgewood (1966)su prvi prijavili dve crvenokose devojčice svetle puti sa čestim epi­ zodama pneumonije, ekcemima kao ospama i potkožnim čirevima koji se pojavljuju u ciklusima, prepoznatlji­ vim po nedostatku toplote, crvenila ili osetljivosti oko njih. Sindrom je kasnije definisao i pojasnio Buckley (1972) koji je primetio slične infe­ kcije kod dva dečaka, takođe sa karak­ terističnim facijalnim izgledom i vrlo visokim nivoima IgE. Prateći ovaj izveštaj, visok nivo IgE pronađen je i kod dve devojčice, pokazujući tako da su “Job Syndrome” i “Buckley Syndrome” zapravo isto stanje.

 

 

U poslednjoj deceniji, obimna i iscrpna studija o SPIE/HIES upotpu­ nila je kliničku sliku ovog pore­­ mećaja. Studija je, takođe, pokazala da stepen komleksnosti različitih kliničkih simptoma zavisi od staro­sti i da se razlikuje od osobe do oso­be, čak i unutar iste porodice.